Dvergvekst er en lidelse som fører til at den lidendes høyde er under gjennomsnittet. Eksperter definerer dvergvekst som en voksens høyde på ikke mer enn 147 cm. Men generelt har personer med dvergvekst bare en høyde på 120 cm.
Symptomer på dvergvekst
Personer med dvergvekst har en uforholdsmessig stor kroppsstørrelse, hvor kroppsstørrelsen er klassifisert som normal, men bena er svært korte. I tillegg ser størrelsen på pasientens hode også større ut.
I sjeldnere tilfeller kan personer med dvergvekst også ha kort kropp og ben, så det ser proporsjonalt ut, inkludert størrelsen på hodet.
Symptomer på dvergisme inkluderer:
- Høyde hos voksne pasienter mellom 90-120 cm.
- Veksthastigheter i barndommen er langsommere, med høyde omtrent en tredjedel under standard.
- Hodestørrelse som ser stor og uforholdsmessig stor ut, med en fremtredende panne og flat topp av nesen.
- Flate kinnben.
- Opphopning av væske i hjernen (hydrocephalus).
- Syns- og hørselshemming.
- Harelip.
- Kort hals.
- Deformiteter i ryggraden, som for eksempel vipping eller slingring, som kan resultere i nerveplager, som nummenhet.
- Brystformen er bred og rund.
- Størrelsen på overarmene og bena som er kortere enn bunnen.
- Begrenset bevegelse i albueområdet.
- Korte fingre og tær, med et stort gap mellom lang- og ringfinger.
- Bena er O-formede, noe som utløser smerter i knær og ankler.
- Kjønnsorganer som ikke utvikles i ungdomsårene.
Årsak til dvergvekst
Basert på den underliggende årsaken er dvergvekst delt inn i to, nemlig:
Proporsjonal dvergvekst.
Ved proporsjonal dvergvekst er alle medlemmer av pasientens kropp like store og proporsjonale med høyden. Proporsjonal dvergvekst er vanligvis forårsaket av mangel på veksthormon. Andre faktorer som kan forårsake denne tilstanden er:
- Turners syndrom, som er en genforstyrrelse hos kvinner som kan hemme veksten.
- Sykdommer som påvirker lungene, hjertet eller nyrene.
- Behandling av leddgikt, som kan hemme veksthormon.
Uforholdsmessig dvergvekst
Som navnet antyder, er uforholdsmessig dvergvekst preget av at størrelsen på lemmene er uforholdsmessig i forhold til hverandre. Denne tilstanden er oftest forårsaket av akondroplasi, en genetisk sykdom karakterisert ved at størrelsen på armene og bena er korte, men størrelsen på hodet forblir normal.
Andre forhold som kan forårsake uforholdsmessig dvergvekst er:
- Prader-Willi syndrom
- Noonan syndrom
- Conradi syndrom
- Ellis-van Creveld syndrom
- Hypokondroplasi
- Diastrofisk dysplasi
- Multippel epifyseal dysplasi
- Pseudoachondroplasia
- Sykdom mukopolysakkarid
- benskjørhet (osteogenesis imperfecta)
Diagnose av dvergisme
I noen tilfeller kan leger mistenke at babyen i livmoren har dvergvekst, gjennom en svangerskapsultralydundersøkelse. I mellomtiden, hos nyfødte og under utvikling, kan leger gjenkjenne dvergvekst gjennom rutineundersøkelser.
Under undersøkelsen vil barnelegen måle barnets høyde og vekt, samt omkretsen av barnets hode. Måleresultatene ved hver undersøkelse vil bli registrert og sammenlignet med normale vekststandarder. Gjennom undersøkelsen kan legen fortelle om babyen har vekstbegrensninger, eller har en uforholdsmessig hodestørrelse.
Noen andre tester som kan gjøres for å diagnostisere dvergvekst og bestemme årsaken er:
Bildetest
Leger kan utføre røntgenundersøkelser for å få et klart bilde av barnets hodeskalle og bein. Deretter, for å finne ut om det er abnormiteter i de veksthormonproduserende kjertlene, vil legen ta en MR av hjernen.
Hormontest
Hormontester utføres for å måle nivåer av veksthormon og andre hormoner som spiller en viktig rolle i barnets vekst- og utviklingsprosess.
Genetisk test
Genetisk testing er gjort for å avgjøre om dvergvekst hos en pasient er forårsaket av en genetisk lidelse, for eksempel Turners syndrom.
Dvergvekstbehandling
Behandlingen tar sikte på å maksimere pasientens kroppsfunksjon og selvstendighet i å utføre daglige aktiviteter, samt lindre komplikasjoner som oppstår på grunn av dvergvekst. Dette er fordi dvergvekst ikke kan behandles, spesielt hvis det er forårsaket av arv eller genetiske lidelser. Noen av behandlingsmetodene for dvergvekst er:
Hormonbehandling
Syntetiske hormoninjeksjoner gis daglig til barn som mangler veksthormon. Injeksjoner kan gis til fylte 20 år, for å oppnå maksimal høyde.
Hos dvergpasienter med Turners syndrom gis injeksjoner av hormonet østrogen for å stimulere puberteten og veksten av kjønnsorganer. Denne østrogeninjeksjonen vil bli gitt til pasienten når overgangsalderen.
Operasjon
Hos pasienter med uforholdsmessig dvergvekst opereres det for å forbedre beinvekstretningen og formen på ryggraden, redusere trykket på ryggmargen og fjerne overflødig væske i hjernen dersom pasienten også har hydrocephalus.
Lemforlengende kirurgi
Beinforlengende kirurgi hos pasienter med dvergvekst er fortsatt kontroversiell på grunn av risikoen for komplikasjoner ved brudd og infeksjon. Snakk derfor først med legen din om fordelene og risikoene ved denne prosedyren.
Det skal bemerkes at barn med dvergvekst må tilpasse forholdene under sine daglige aktiviteter. Noen skritt som kan tas er:
- Støtt hodet, nakken og øvre del av ryggen når barnet sitter.
- Bruk et spesielt barnesete når du er i bilen for å støtte nakken og ryggen ordentlig.
- Unngå å bære barnet i en slynge som ikke støtter nakken og gjør ryggen til en "C"-form.
- Lær og gjør barn kjent å spise mat med balansert ernæring fra en tidlig alder, for å forhindre problemet med overvekt.
- Se etter tegn på komplikasjoner hos barn, for eksempel: søvnapné og ørebetennelse.
- Oppmuntre barnet ditt til å sykle eller svømme, men unngå risikable idretter, som fotball eller gymnastikk.
Komplikasjoner av dvergvekst
En rekke komplikasjoner som ofte oppstår hos personer med dvergvekst er:
- Nedsatt utvikling av motoriske ferdigheter, som å krype, sitte og gå
- Hyppige ørebetennelser og risiko for hørselstap.
- Pusteproblemer under søvn (søvnapné)
- Tilbakevendende ryggsmerter.
- Klemte spinalnerver, som forårsaker smerte eller nummenhet i bena
- Leddgikt.
- Overflødig kroppsvekt, som bidrar til lidelsen i ledd og bein.
- Tennene vokser sammen
Gravide kvinner med dvergvekst vil bli bedt om å gjennomgå keisersnitt under fødselen, fordi størrelsen på bekkenbenet ikke tillater en normal fødsel.
