Myelofibrose - Symptomer, årsaker og behandling

Myelofibrose er en type benmargskreft som påvirker kroppens evne til å produsere blodceller. Denne tilstanden forårsaker vekst av arrvev i benmargen, og dermed produserer blodceller forstyrret.

Pasienter med myelofibrose har ofte ingen symptomer ved utbruddet av sykdommen. Men ettersom forstyrrelsen i produksjonen av blodceller i benmargen forverres, vil pasienten oppleve symptomer på anemi, som blekhet og tretthet, og lett blødning.

Symptomer på myelofibrose

Symptomer på myelofibrose er ofte ikke synlige i begynnelsen, så mange som lider er ikke klar over utseendet til denne sykdommen. Det er imidlertid noen symptomer som vises når sykdommen utvikler seg og begynner å forstyrre produksjonen av blodceller. Disse symptomene inkluderer:

• Symptomer på anemi, som tretthet, blek hud og kortpustethet.
• Smerter i området rundt ribbeina, fordi milten er forstørret.
• Feber.
• Hyppig svette.
• Ingen Appetit.
• Vekttap.
• Hud blåmerker lett.
• Neseblod.
• Blødende tannkjøtt.

Årsaker til myelofibrose

Myelofibrose oppstår når stamceller i benmargen gjennomgår mutasjoner eller endringer i DNA (gener). Disse stamcellene er ment å ha evnen til å dele seg i noen av de spesialiserte cellene som utgjør blodet, for eksempel røde blodceller, hvite blodceller og blodplater.

Etter det vil de muterte blodstamcellene replikere og dele seg slik at flere og flere celler vil endre seg. Denne tilstanden forårsaker alvorlige effekter på produksjonen av blodceller og forårsaker vekst av arrvev i benmargen.

Selv om myelofibrose ofte er assosiert med mutasjoner eller genforandringer, overføres ikke myelofibrose fra foreldrene.

Det er flere risikofaktorer som øker risikoen for denne genmutasjonen, nemlig:

• Økende alder

  Myelofibrose kan ramme alle, men finnes oftest hos personer over 50 år.

• Har en blodcelleforstyrrelse

  Personer med blodcellelidelser, som f.eks essensiell trombocytemi eller polycytemia vera, kan lide av myelofibrose.

• Eksponering for visse kjemikalier

  Risikoen for myelofibrose vil øke hvis du ofte blir utsatt for industrielle kjemikalier, som toluen og benzen.

• Strålingseksponering

  Personer som er utsatt for svært høye nivåer av stråling har større risiko for å utvikle myelofibrose.

Når skal man gå til legen

Noen ganger innser ikke pasienter at plagene de opplever er symptomer på myelofibrose. Kontakt lege hvis du opplever symptomene ovenfor, spesielt hvis symptomene ikke blir bedre.

Pasienter med myelofibrose må ha regelmessige kontroller hos hematolog. Den tar sikte på å overvåke utviklingen av sykdommen, samt å forutse og oppdage tidlige komplikasjoner.

Diagnose Myelofibrose

Legen vil starte undersøkelsen med å spørre pasientens symptomer, deretter sjekke puls, blodtrykk og undersøke mageområdet og lymfeknuter.

Den fysiske undersøkelsen utføres for å se etter tegn på myelofibrose, for eksempel blek hud på grunn av anemi til hevelse i milten. I tillegg vil legen også utføre følgende støtteundersøkelser:

• blodprøve

  Legen vil utføre en fullstendig blodtellingstest for å bestemme antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Mistanken om myelofibrose vil være sterkere dersom antall blodceller er for mye eller for lite, og man finner unormalt formede blodceller.

• Skann

  En abdominal ultralydskanning kan brukes for å se om milten er forstørret eller ikke. En forstørret milt kan være et tegn på myelofibrose.

• Benmargsaspirasjon og biopsi

  Benmargsbiopsi og aspirasjon utføres ved å ta prøver av pasientens blod og benmargsvev ved hjelp av en fin nål. Vevsprøven vil deretter bli undersøkt i et laboratorium for å se om det er noen forstyrrelse.

• Genetisk test

  Gentesting gjøres ved å ta en prøve av pasientens blod eller benmarg for undersøkelse i et laboratorium. Denne undersøkelsen tar sikte på å se etter genmutasjoner i blodceller assosiert med myelofibrose.

Myelofibrose behandling

Etter at pasienten er bekreftet å ha myelofibrose, vil legen diskutere med pasienten og hans familie om behandlingstrinn som må tas. Følgende behandlingsmetoder er tilgjengelige for å behandle myelofibrose:

• Blodoverføring

  Regelmessige blodoverføringer kan øke antallet røde blodceller og lindre symptomer på anemi.

• Narkotika

  Legemidler som thalidomid og lenalidomid kan bidra til å øke antall blodceller og krympe milten. Disse stoffene kan kombineres med kortikosteroidmedisiner.

• JAK2 medikament Jeginhibitor

  JAK2-hemmere gis for å bremse eller stoppe genmutasjoner som forårsaker kreftcellevekst.

• Kjemoterapi

  Kjemoterapi gjøres ved å gi medisiner for å drepe kreftceller. Dette legemidlet kan gis i tablettform eller ved injeksjon.

• Strålebehandling

  Stråleterapi er bruk av spesiell strålestråling for å drepe celler. Strålebehandling gjøres hvis milten er forstørret. Denne behandlingen kan bidra til å redusere størrelsen på milten.

• Beinmargstransplantasjon

  Benmargstransplantasjon utføres hvis myelofibrose er svært alvorlig. Dette gjøres for å erstatte skadet benmarg med frisk benmarg.

Komplikasjoner Myelofibrose

Myelofibrose kan forårsake alvorlige komplikasjoner hvis den ikke behandles umiddelbart. Noen av disse komplikasjonene er:

• Økt blodtrykk i venene i leveren (portal hypertensjon).
• Kroniske ryggsmerter på grunn av forstørret milt.
• Veksten av svulster i visse kroppsdeler.
• Blødning i mage-tarmkanalen.
• Myelofibrose endres til leukemi

Myelofibrose forebygging

Myelofibrose kan ikke forebygges, men risikoen kan reduseres ved regelmessige legekontroller. På den måten kan myelofibrose oppdages tidlig og kan behandles umiddelbart. Derfor må du også umiddelbart oppsøke lege hvis du opplever symptomene på denne sykdommen.

Eksponering for kjemikalier og stråling i arbeidsmiljøet er også i fare for å forårsake myelofibrose. Hvis du jobber på et sted som ofte er utsatt for kjemikalier eller stråling, bruk personlig verneutstyr som oppfyller arbeidssikkerhetsstandarder og gjør det helsesjekk-opp ansatte regelmessig.