Eisenmengers syndrom - Symptomer, årsaker og behandling

Eisenmenger syndrom eller Eisenmengers syndrom er en medfødt lidelse som resulterer i blanding av rent blod med skittent blod. Denne tilstanden gjør at barnet lett blir slitent og blir blått.

Blanding av rent blod med skittent blod skjer på grunn av medfødt hjertesykdom, og oftest på grunn av et hull i hjertekamrenes skillevegg. Som et resultat av denne tilstanden vil trykket i blodårene i lungene øke og øke risikoen for hjertesvikt.

Symptomer på Eisenmenger syndrom

Eisenmengers syndrom begynner vanligvis å vises når barnet er 2 år eller eldre, men symptomene vises ikke helt umiddelbart og det kan ta år før den lidende føler. Pasienter kan bare begynne å føle klagen da de var tenåringer eller voksne.

Nedenfor er symptomene på Eisenmenger syndrom som er enkle å oppdage:

• Huden, leppene, fingrene og tærne blir blåaktige (cyanose).
• Fingrene eller tærne blir brede og tette (klubbing finger).
• Prikking eller nummenhet i tærne eller hendene.
• Svimmelhet eller hodepine.
• hoster opp blod (hemoptoe).
• Magen hovner opp.
• Bli fort sliten.
• Hjerteslag.
• Brystsmerter.
• Vanskelig å puste.

Årsak Eisenmenger Ssyndrom

Hjertets struktur består av 4 rom, nemlig 2 rom over som kalles atrium (atrium) og 2 rom under som kalles ventrikler (ventrikler). Mellom atriene er adskilt av en skillevegg som kalles atrieseptum, mens mellom kamrene er atskilt med en skillevegg som kalles ventrikkelskilleveggen.

Det venstre hjertekammeret inneholder oksygenrikt blod (rent blod) som skal pumpes gjennom hele kroppen. Mens det høyre hjertekammeret inneholder oksygenfattig blod (skittent blod), som skal fraktes til lungene og fylles med oksygen.

Eisenmengers syndrom oppstår når rent blod blandes med skittent blod på grunn av medfødt hjertesykdom. Som et resultat øker trykket i blodårene i lungene (pulmonal hypertensjon) og pasienten blir blå.

Rent blod blandet med skittent blod er forårsaket av en medfødt abnormitet i form av et hull eller en kanal som forbinder venstre hjertekammer med høyre hjertekammer. Medfødte lidelser inkluderer:

• Hull i ventrikkelskilleveggenventrikkelseptumdefekt/VSD).
• Hull i atrial septumatrieseptumdefekt/ASD).
• Kanalen mellom hovedpulsåren (aorta) og arteriene i lungene (lungearterien). Denne lidelsen kalles (patent ductus arteriosus).
• Et stort hull i midten av hjertet som får alle hjertekamrene til å forene segatrioventrikulær kanaldefekt).

Ventrikkelseptumdefekt og atrieseptumdefekt er den vanligste årsaken.

Når skal man gå til legen

Kontakt en kardiolog umiddelbart hvis barnet ditt opplever symptomene ovenfor. Pasienter med Eisenmenger syndrom må også gjennomgå regelmessige undersøkelser til legen, slik at tilstanden deres kan overvåkes kontinuerlig. Målet er å forhindre komplikasjoner, som kan være dødelige.

Diagnose av Eisenmenger syndrom

For å diagnostisere Eisenmengers syndrom, vil legen spørre om pasientens symptomer og utføre en fysisk undersøkelse, spesielt lungene og hjertet. Hvis pasienten mistenkes for å ha Eisenmengers syndrom, vil legen utføre flere ytterligere tester, for eksempel:

• Røntgen thorax, for å sjekke størrelsen på hjertet og tilstanden til lungene.
• Elektrokardiografi (EKG), for å registrere den elektriske aktiviteten til hjertet.
• Ekkokardiografi, for å se strukturen til hjertet og blodsirkulasjonen.
• Blodprøver, for å sjekke pasientens blodcelletall, nyrefunksjon, leverfunksjon og jernnivåer.
• CT-skanning eller MR, for å se tilstanden til hjertet og lungene mer detaljert.
• Hjertekateterisering, utført hvis andre tester ikke tydelig har sett den medfødte abnormiteten.   

Eisenmenger syndrom behandling

Kardiologen vil gi deg medisiner du kan ta, for eksempel:

• Pulskontrollmedisin

  Dette stoffet gis til pasienter med hjerterytmeforstyrrelser. Eksempler på legemidler som er gitt er verapamil eller amiodaron.

• Blodfortynner

  Dette stoffet gis til pasienter med hjerterytmeforstyrrelser for å forhindre hjerneslag og forhindre blodpropp. Eksempler på legemidler gitt aspirin eller warfarin.

• Legemidlet sildenafil ellertadalafil

  Denne medisinen brukes til å utvide blodårene i lungene, forbedre blodstrømmen og redusere blodtrykket i lungene.

• Antibiotika

  Antibiotika gis til pasienter som planlegger å ta medisinske tiltak, som tannbehandling, slik at pasienter unngår infeksjon i hjertet (endokarditt).

I tillegg er det også flere tiltak som kan iverksettes for å lindre symptomene på Eisenmenger syndrom, for eksempel:

• Blør (flebotomi)

  Hensikten med en flebotomi er å redusere antall blodceller. Legen vil anbefale denne handlingen hvis pasientens nivå av røde blodlegemer er for høyt.

• Hjerte- og lungetransplantasjon

  Noen personer med Eisemenger syndrom kan trenge en hjerte- og lungetransplantasjon, eller en lungetransplantasjon med reparasjon av hjerteåpningen. Snakk med kardiologen din om fordelene og risikoene.

Kvinner som lider av Eisenmengers syndrom og er seksuelt aktive frarådes å bli gravide, fordi denne sykdommen er farlig og kan true livet til gravide kvinner og fostre. Rådfør deg med en gynekolog for den sikreste prevensjonsprosedyren.

Selv om personer med Eisenmenger syndrom ikke kan komme seg helt til å bli som normale mennesker, kan en rekke behandlinger ovenfor lindre symptomene og unngå risikoen for komplikasjoner.

Komplikasjoner av Eisenmenger syndrom

Eisenmengers syndrom kan forårsake komplikasjoner i både hjertet og andre organer. Komplikasjoner av hjertet inkluderer:

• Hjertefeil
• Hjerteinfarkt
• Hjerterytmeforstyrrelser (arytmier)
• Infeksjon av hjertevev (endokarditt)
• Plutselig hjertestans

I mellomtiden inkluderer komplikasjoner utenfor hjertet:

• Høye nivåer av røde blodlegemer (polycytemi)
• Blokkering av en blodåre i lungene på grunn av en blodpropp (lungeemboli)
• slag
• Gikt
• Nyresvikt

Forebygging av Eisenmenger syndrom

Eisenmenger syndrom kan ikke forebygges, men det er flere måter som kan gjøres for å unngå forverring av Eisenmengers syndrom symptomer, nemlig:

• Drikk nok vann for å unngå dehydrering.
• Ikke røyk.
• Ikke drikk alkohol.
• Unngå å være i store høyder.
• Unngå anstrengende fysisk aktivitet.
• Hold tennene og munnen sunne.
• Ta medisinene anbefalt av legen regelmessig.