Myelodysplasi syndrom - Symptomer, årsaker og behandling

Myelodysplastisk syndromer en gruppe sykdommer forårsaket av skade på blodceller. Denne tilstanden oppstår når blodcellene som produseres av benmargen ikke dannes riktig.

I kroppen er benmargen ansvarlig for å produsere røde blodceller, hvite blodceller og blodplater (blodplater). Disse blodcellene fungerer for å frakte oksygen gjennom hele kroppen, bekjempe infeksjoner og hjelpe blodkoagulasjonsprosessen.

Hos pasienter med myelodysplastisk syndrom produserer benmargen unormale blodceller. Disse unormale cellene utvikler seg ikke fullt ut og vil dø mens de fortsatt er i benmargen eller når de kommer inn i blodet.

Over tid vil antallet unormale blodceller øke og overstige antallet friske eller "modne" blodceller. Det er dette som forårsaker symptomene på myelodysplasisyndrom.

Myelodysplasisyndrom er en type blodkreft som kan oppstå hos hvem som helst. Imidlertid rammer dette syndromet oftest voksne i alderen 65 år og over.

TypeMyelodysplastisk syndrom

Myelodysplasisyndrom er delt inn i flere typer, nemlig:

  • Myelodysplastisk syndrom med unilineage dysplasi, der én type blodceller (røde blodlegemer, hvite blodlegemer eller blodplater) er lavt i antall og ser unormale ut under et mikroskop
  • Myelodysplastisk syndrom med multilineage dysplasi, hvor 2-3 typer blodceller ser unormale ut
  • Myelodysplastisk syndrom med ringsideroblaster, der >1 blodcelletype er lav, med de karakteristiske røde blodcellene som har en jernring (ringsideroblaster)
  • Myelodysplastisk syndrom assosiert med isolerte del kromosomavvik, der røde blodceller er få i antall, ledsaget av mutasjoner i deres DNA
  • Myelodysplastisk syndrom med overflødige blaster (type 1 og 2), der én type blodceller er lav og ser unormal ut, ledsaget av tilstedeværelsen av umodne blodceller i blodet og benmargen
  • Myelodysplastisk syndrom, uklassifiserbar, der en type "modne" blodceller er lav i antall, med unormalt utseende hvite blodceller og blodplater

Årsaker til myelodysplastisk syndrom

Myelodysplastisk syndrom oppstår når DNA i stamceller (stamceller) i benmargen er skadet. Som et resultat kan ikke benmargen produsere sunne blodceller.

Det er ikke kjent hva som forårsaker tilstanden, men det er en rekke faktorer som er kjent for å øke en persons risiko for å utvikle myelodysplastisk syndrom, nemlig:

  • Over 65 år gammel
  • Har du noen gang hatt kjemoterapi eller strålebehandling?
  • Eksponering for kjemikalier, som sigarettrøyk, plantevernmidler og benzen
  • Eksponering for tungmetaller, som bly og kvikksølv

Symptomer på myelodysplasisyndrom

I de tidlige stadiene viser myelodysplastisk syndrom sjelden tegn eller symptomer. Men etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan pasienter oppleve symptomer som:

  • Vanskelig å puste
  • Kroppen slites lett
  • Blek, på grunn av mangel på røde blodlegemer eller anemi
  • Tilbakevendende infeksjoner, på grunn av mangel på hvite blodlegemer
  • Lette blåmerker eller blødninger på grunn av lavt antall blodplater
  • Røde flekker vises under huden på grunn av blødning

Når skal man gå til legen

Sjekk med legen din hvis du opplever symptomene ovenfor, spesielt hvis du har faktorer som kan øke risikoen for å utvikle myelodysplastisk syndrom. Hvis du behandles raskt, kan du unngå alvorlige komplikasjoner fra denne sykdommen.

Diagnose av myelodysplastisk syndrom

For å stille en diagnose vil legen spørre om pasientens symptomer og sykehistorie, etterfulgt av en fysisk undersøkelse. Deretter, for å gjøre diagnosen mer nøyaktig, kan legen også utføre følgende undersøkelser:

  • Fullstendig blodprøve

    Fullstendige blodprøver utføres for å bestemme antall røde blodceller, hvite blodceller og blodplater. Blodprøver tar også sikte på å avgjøre om det er endringer i størrelsen, formen og formen på blodcellene.

  • Benmargsaspirasjon

    Aspirasjon av benmargsvæskeprøver (benmargsaspirasjon) etterfulgt av benmargsvevsprøvetaking (biopsi) tar sikte på å bestemme den generelle tilstanden til blodcellene.

  • Genetisk testing

    Genetisk testing gjøres ved hjelp av benmargsvevsprøver. Denne undersøkelsen tar sikte på å se muligheten for genetiske endringer eller abnormiteter, inkludert kromosomene.

Myelodysplastisk syndrom behandling

Behandling av myelodysplastisk syndrom tar sikte på å hemme sykdomsprogresjon, lindre symptomer og forhindre blødning og infeksjon. Noen av behandlingene som leger kan gjøre er:

Blodoverføring

Blodoverføring har som mål å erstatte skadede blodceller med friske blodceller. Blodoverføringer kan ledsages av kelatbehandling for å redusere jernnivået i blodet, som følge av for hyppige blodoverføringer.

Narkotika

Legemidlene som gis kan ha som mål å øke produksjonen av blodceller, behandle infeksjoner, undertrykke immunsystemet eller stimulere modningen av blodceller. Disse stoffene inkluderer:

  • Epoetin alfa
  • Darbepoetin alfa
  • Filgrastim
  • Lenalidomid
  • Antibiotika
  • Decitabin

Beinmargstransplantasjon

En benmargstransplantasjon eller stamcelletransplantasjon har som mål å erstatte pasientens benmarg med sunn benmarg fra en donor. Denne terapien innledes med administrering av høye doser kjemoterapimedisiner for å ødelegge de skadede stamcellene.

Komplikasjoner av myelodysplastisk syndrom

Komplikasjoner som kan skyldes myelodysplastisk syndrom inkluderer:

  • Anemi på grunn av mangel på røde blodlegemer
  • Akutt myeloblastisk leukemi
  • Blødning som er vanskelig å stoppe på grunn av lave blodplater (trombocytopeni)
  • Hyppige infeksjoner på grunn av lavt antall hvite blodlegemer

Myelodysplastisk syndrom forebygging

Det er ikke kjent nøyaktig hvordan man kan forebygge myelodysplastisk syndrom. Du kan imidlertid redusere risikoen for å utvikle myelodysplastisk syndrom ved å slutte å røyke og unngå eksponering for andre kjemikalier som kan øke risikoen for å utvikle denne tilstanden.

Hvis du har myelodysplastisk syndrom, kan du utvikle hyppige infeksjoner på grunn av et lavt antall friske hvite blodlegemer. For å forhindre dette kan du gjøre følgende:

  • Vask hendene med såpe og vann eller hånddesinfeksjonsmiddel før du tilbereder mat og før du spiser
  • Unngå å konsumere rå mat, inkludert skrællet frukt og grønnsaker
  • Unngå direkte kontakt med personer som er syke