Trombotisk trombocytopenisk purpura (TTP) er en blodsykdom som kan føre til at blodet koagulerer raskere. Denne lidelsen kan føre til at blodstrømmen til kroppens organer blokkeres og kan være dødelig.
TTP er en sjelden sykdom med en potensiell forekomst på bare rundt 4 tilfeller per 1 million mennesker, og er mer vanlig hos kvinner. Hovedsymptomet på denne lidelsen er utseendet til et lilla rødt utslett på grunn av blødning under huden. Symptomer kan oppstå plutselig og vare fra noen dager til flere måneder.
Årsaker til trombotisk trombocytopenisk purpura
Den eksakte årsaken til trombotisk trombocytopenisk purpura er ikke kjent. Imidlertid antas forstyrrelsen av ADAMTS13-enzymaktiviteten å ha bidratt til fremveksten av denne sykdommen. ADAMTS13-enzymet er et av proteinene som er involvert i blodkoagulasjonsprosessen.
En mangel på ADAMTS13-enzymet kan føre til at blodkoaguleringsprosessen blir veldig aktiv, noe som resulterer i dannelsen av mange blodpropper i hele kroppen. Som et resultat blir blodtilførselen som frakter oksygen til kroppens organer, som hjernen eller hjertet, blokkert.
Antallet blodpropp vil gjøre at antall blodplateceller (blodplater) reduseres (trombocytopeni). På den annen side vil dette fallet i blodplater faktisk gjøre kroppen mer utsatt for blødninger.
Nedsatt funksjon av ADAMTS13-enzymet kan være forårsaket av arvelige genetiske lidelser. Likevel skyldes lidelsen oftere autoimmune sykdommer, der kroppen produserer andre antistoffer som ødelegger disse enzymene.
I tillegg kan TTP også utløses av følgende forhold:
- Visse sykdommer, som bakterielle infeksjoner, HIV/AIDS, betennelse i bukspyttkjertelen, kreft, autoimmune sykdommer (f.eks. lupus og revmatoid artritt), eller graviditet.
- Medisinske prosedyrer, for eksempel organtransplantasjonskirurgi, inkludert benmargstransplantasjoner.
- Bruk av medisiner, som tiklopidin, kinin, ciklosporin, klopidogrel og hormonbehandling.
Symptomer på trombotisk trombocytopenisk purpura
Selv om det er genetiske lidelser som har vært tilstede siden fødselen, vises vanligvis symptomene på trombotisk trombocytopenisk purpura bare når pasienten er voksen. Symptomer på TTP kan dukke opp fra alderen 20 til 50 år. Trombotisk trombocytopenisk purpura er preget av en rekke hudsymptomer, for eksempel:
- Et rødt utslett på hud og slimhinner, slik som innsiden av munnen.
- Blåmerker vises uten noen åpenbar grunn.
- Huden ser blek ut.
- Gulaktig hud (gulsott).
I tillegg til symptomene ovenfor, kan TTP-sykdom også være ledsaget av noen av følgende tilleggssymptomer:
- Feber
- Kroppen føles svak
- Mistet konsentrasjonen
- Hodepine
- Nedsatt frekvens av vannlating
- Et annet hjerte
- Vanskelig å puste
Når skal man gå til legen
Kontakt lege umiddelbart hvis du opplever symptomene på trombotisk trombocytopenisk purpura nevnt ovenfor. Tidlig behandling må gjøres for å forhindre alvorlige komplikasjoner.
TTP er en sykdom som kan komme tilbake. Hvis du har blitt diagnostisert med denne sykdommen, ta regelmessige kontroller med legen din for å overvåke utviklingen av sykdommen.
Denne sykdommen kan også arves genetisk. Pasienter anbefales derfor å diskutere tilstanden sin videre med legen når de planlegger å få barn, slik at denne sykdommen ikke overføres til barn.
Personer som er i faresonen for å lide av HIV/AIDS har større sannsynlighet for å utvikle TTP. Derfor må personer med HIV/AIDS og personer som er i faresonen for å få HIV/AIDS oppsøke lege for å forutse fremveksten av TTP.
Det samme bør gjøres av personer som nylig har gjennomgått operasjon eller hormonbehandling, og ofte tar blodfortynnende medisiner, som tiklopidin og klopidigrel. Undersøkelse er nødvendig for å overvåke suksessen til handlingen og forutse mulige bivirkninger.
Du må gå til legevakten umiddelbart hvis du opplever symptomer på TTP ledsaget av kraftige blødninger, anfall eller symptomer på hjerneslag.
Diagnose av trombotisk trombocytopenisk purpura
Legen vil spørre om plagene og symptomene pasienten opplever, samt de medisinske prosedyrene pasienten har gjennomgått. Legen vil også spørre om historien til pasienten og hans familiemedlemmer.
Videre utføres en fysisk undersøkelse primært for å vurdere tegn på blødning og hjertefrekvens. Hvis pasienten mistenkes for å ha TTP, vil det bli utført en rekke tilleggstester for å bekrefte det. Testene inkluderer:
blodprøve
Pasientens blodprøve vil bli testet i sin helhet, fra antall røde blodceller, hvite blodceller, til blodplater. Tester for bilirubinnivåer, antistoffer og aktiviteten til ADAMTS13-enzymet vil også bli utført på blodprøven.
urinprøve
En urinprøve kan gjøres for å analysere egenskapene og mengden urin, og se etter tilstedeværelse eller fravær av blodceller eller protein i urinen, som ofte finnes hos personer med TTP.
Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura
Behandling av trombotisk trombocytopenisk purpura tar sikte på å normalisere blodets koagulasjonsevne. Behandling må gjøres umiddelbart, fordi hvis ikke, kan det være dødelig.
Generelt kan TTP behandles med følgende metoder:
Narkotika
Leger kan gi en rekke medikamenter for å lindre symptomer og redusere sjansen for tilbakefall av TTP. Legemidlene som gis inkluderer kortikosteroider, vinkristin og rituximab.
Plasmautvekslingsterapi (plasmaferese)
Blodplasmautvekslingsterapi kan brukes til å behandle TTP, fordi ADAMTS13-enzymet som mistenkes å være årsaken til TTP er i blodplasmaet.
I denne terapien vil pasientens blod trekkes gjennom en IV og overføres til en maskin som kan skille plasma fra andre deler av blodet. Pasientens blodplasma blir deretter kastet og erstattet med frisk donorplasma.
Plasmautvekslingsprosedyren varer vanligvis ca. 2 timer. Terapi må utføres hver dag til pasientens tilstand virkelig forbedres. Under behandlingen kan kortikosteroidmedisiner også gis av en lege for å øke effektiviteten av behandlingen.
Plasmatransfusjon
Plasmatransfusjon er vanlig hos TTP-pasienter på grunn av genetiske lidelser. TTP-pasienter på grunn av genetiske lidelser har mangel på plasma, så det er nødvendig å gjøre blodplasmatransfusjoner fra givere.
Komplikasjoner av trombotisk trombocytopenisk purpura
Hvis den ikke behandles umiddelbart, kan trombotisk trombocytopenisk purpura forårsake følgende komplikasjoner:
- Nyresvikt
- Anemi
- Forstyrrelser i nervesystemet
- Kraftig blødning
- slag
- Infeksjon
Forebygging av trombotisk trombocytopenisk purpura
Noen pasienter blir fullstendig friske fra trombotisk trombocytopenisk purpura, mens andre kan oppleve tilbakefall. Det er ingen spesifikke forebyggende tiltak for å løse dette problemet. Det som må gjøres er å redusere risikoen for gjentakelse av TTP, ved å unngå triggere.
Hvis du har en familie som har eller noen gang har opplevd TTP, kontakt legen din for å finne ut om du også har denne sykdommen. Grunnen til at TTP kan oppstå på grunn av genetiske påvirkninger.
Hvis du har opplevd symptomer på TTP, ta regelmessige helsesjekker til en hematolog, selv om du føler deg frisk. Under hvert besøk, ikke glem å alltid fortelle legen din om eventuelle medisiner du tar, inkludert vitaminer og urtemedisiner.
