Mastocytose eller mastocytose er oppbygging av én type hvite blodlegemer, nemlig mastceller, i organer eller kroppsvev. Når opphopningen skjer på huden, er symptomene mørkerøde flekker på huden og kløende. Mastcelleoppbygging kan også forekomme i andre organer i kroppen, som lever, milt, benmarg og tynntarm. Dette fører til at symptomene som oppstår hos pasienter med mastocytose er forskjellige.
Typen og alvorlighetsgraden av denne svært sjeldne sykdommen varierer, alt fra bare flekker på huden, forstyrrelse av organfunksjonen, til å forårsake bindevevskreft (sarkom) eller blodkreft (leukemi).
Mastceller er en del av det menneskelige immunsystemet som reagerer når det er fremmedlegemer eller bakterier som kommer inn i kroppen. Dette gjør personer med mastocytose mer utsatt for allergiske reaksjoner.
Symptomer på mastocytose
Symptomer på mastocytose varierer, avhengig av hvor mastcellene samler seg. Symptomene som oftest oppstår er på huden, som fremstår som brunrøde flekker og kan utvikle seg til blemmer. Denne hudlidelsen vises hovedsakelig på brystet og magen. Hudlidelsen i mastocytose forårsaker kløe, som blir verre hvis den utløses av noen av følgende:
- Endringer i omgivelsestemperaturen.
- Sport.
- Krydret mat, varm drikke eller alkohol.
- Medisiner, for eksempel smertestillende (ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler).
- Visse klesmaterialer.
Symptomer eller abnormiteter som også kan oppstå på grunn av mastocytose, inkluderer:
- Lavt blodtrykk
- Kaste opp
- Mageknip
- Diaré
- Svak
- Hodepine
- Anemi
- Forstørrelse av leveren
- Forstørrelse av milten (splenomegali)
- porøse bein (osteoporose)
- Angstlidelser
- Depresjon
Andre symptomer enn huden kan dukke opp periodisk (episodisk), eller over lengre tid og er kroniske. Hvis symptomene bare vises på huden, kalles det kutan mastocytose, mens hvis symptomene ikke bare forekommer på huden, kalles det systemisk mastocytose. Kutan mastocytose er vanlig hos barn, mens systemisk mastocytose er mer vanlig hos voksne.
Pasienter med mastocytose er i faresonen for en alvorlig allergisk reaksjon (anafylaksi) som kan være dødelig. Derfor, hvis det oppstår symptomer i form av et hovent ansikt, svelgevansker, blekhet, kaldsvette eller kortpustethet, må du umiddelbart oppsøke nærmeste helsestasjon.
Årsaker til mastocytose
Mastocytose er forårsaket av endringer eller mutasjoner i gener som regulerer vekst og utvikling av mastceller, noe som resulterer i overdreven produksjon av mastceller i kroppen.
Det er ikke kjent hva som utløser disse genforandringene. Imidlertid er det påstander om at genmutasjoner overføres fra foreldre til barn. Økende alder er også en av faktorene som antas å utløse disse genforandringene.
Diagnose av mastocytose
Legen vil undersøke pasientens generelle helse, samt spørre om sykdommen som har vært påført. Ved mistanke om mastocytose vil hudlegen be pasienten om å gjennomgå en hudbiopsi, som er en hudprøve tatt for å undersøkes i mikroskop. Andre tester som legen din kan anbefale inkluderer:
- Blod- og urinprøver. Denne testen er gjort for å måle nivåene av mastceller i pasientens blod og urin. Blodprøver vil også bli brukt til å telle antall blodceller, samt funksjonen til leveren og nyrene.
- USG mage. Denne skanningstesten gjøres for å sjekke om pasienten har en forstørret lever og milt.
- UndersøkelseBeinmarg. Prøvetaking av væske og benmargsvev (benmargsaspirasjon) gjøres ved hjelp av en nål, som settes inn i beinet i seteområdet. Denne undersøkelsen tar sikte på å bestemme behandling.
- Genetisk testing. Denne testen er gjort for å se etter genetiske lidelser.
Mastocytose behandling
Behandling av mastocytose tar sikte på å lindre symptomer som oppstår. Legen vil gi behandling for mastocytose basert på type og alvorlighetsgrad.
Pasienter som opplever alvorlige allergiske reaksjoner, må umiddelbart bringes til nærmeste helsestasjon for injeksjoner adrenalin.
I noen tilfeller kan hudlidelser hos barn avta av seg selv uten spesiell behandling. Symptomene på mastocytose på huden kan lindres ved å gi anti-allergiske legemidler (antihistaminer), som f.eks. hydroksyzin.
I tillegg til antihistaminer kan mastocytose av huden lindres ved administrering av kortikosteroidkremer eller væsker metokssalen. Hudmastocytose som oppstår hos voksne må behandles umiddelbart slik at den ikke sprer seg til andre organer.
H2-antagonister for magesår, som f.eks cimetidin, kan brukes til å behandle lidelser i magen, som gastritt og magesår. Kortikosteroidtabletter vil bli brukt for å lindre bensmerter eller allergiske reaksjoner.
I mellomtiden, for alvorlig mastocytose, kan pasienter gis legemidler som kan hemme mastcelleproduksjon, som interferon alfa, imatinib, eller nilotinib.
Til nå er det ikke funnet noen behandlingsmetode som kan kurere mastocytose.
Mastocytose komplikasjoner
Mastocytose begrenset til huden forårsaker sjelden komplikasjoner. Men hvis den finnes i andre organer, kan mastocytose være aggressiv og forårsake ulike komplikasjoner, for eksempel:
- Vekttap.
- Absorpsjonsforstyrrelser.
- Bein tap.
- Nedgang i antall blodceller.
- Leversvikt.
- Opphopning av væske i bukhulen (ascites).
