Methemoglobinemi er en blodsykdom forårsaket av overflødig methemoglobin. Denne sykdommen er preget av en blåaktig hudfarge, spesielt rundt leppene og fingrene.
Methemoglobin er en form for hemoglobin som kan bære oksygen, men som ikke kan levere det til kroppens celler. Methemoglobinnivåer i blodet anses som normale hvis de varierer fra 0-3 %.
Generelt har pasienter med methemoglobinemi methemoglobinnivåer på mer enn 3 %. Hvis methemoglobinnivået er for høyt, vil oksygentilførselsprosessen bli forstyrret, som et resultat vil kroppens celler oppleve mangel på oksygen.
Symptomer på methemoglobinemi
Symptomer på methemoglobinemi varierer mye, avhengig av type og årsak. Imidlertid er methemoglobinemi generelt preget av cyanose eller blåaktig misfarging av huden, spesielt i området av leppene og fingrene.
I tillegg er andre symptomer som kan oppstå på grunn av mangel på oksygen i kroppen:
- Svimmel
- Kvalm
- Hodepine
- Utmattelse
- Vanskelig å puste
- Anfall
Når skal man gå til legen
Sjekk med legen din hvis du opplever symptomene ovenfor eller har en forelder som lider av methemoglobinemi. Dette er fordi methemoglobinemi kan overføres fra foreldre til barn.
Hvis du har en familiehistorie med methemoglobinemi og planlegger å gifte deg, ta genetisk veiledning for å finne ut hvor sannsynlig det er at methemoglobinemi vil bli overført til barnet ditt.
Årsaken Methemoglobinemi
Årsakene til methemoglobinemi varierer, avhengig av typen. Her er forklaringen:
Methemoglobinemiarvelig (medfødt)
Medfødt methemoglobinemi er arvet fra begge foreldrene som har genet som bærer denne sykdommen.
Medfødt methemoglobinemi er delt inn i:
- Type 1, oppstår når røde blodceller mangler enzymet cytokrom b5 reduktase.
- Type 2, oppstår når enzymet cytokrom b5 reduktase ikke fungerer normalt.
I tillegg til disse to typene er det også en såkalt hemoglobin M. sykdom. Denne typen methemoglobinemi skyldes en genetisk abnormitet i hemoglobinproteinet. En person kan utvikle hemoglobin M-sykdom hvis en av foreldrene hans lider av denne sykdommen.
Methemoglobinemioppnådd
Ervervet methemoglobinemi er forårsaket av en bivirkning av legemidler eller eksponering for visse kjemikalier. Noen av disse stoffene og kjemiske forbindelsene er:
- Benzokain
- Lidokain
- Metoklopramid
- Nitroglycerin
- Fenytoin
- Sulfonamider
- Antimalariamiddel
- Ugressmiddel
- Insektmiddel
- Nitrat
- Nitrobenzen
- Natriumkloritt
- Ammoniumkarbonat eller ammoniumnitrat
Methemoglobinemi diagnose
For å diagnostisere methemoglobinemi, vil legen stille spørsmål om de opplevde plagene. Hos nyfødte er plagene vanligvis i form av blåaktig hud. Deretter vil legen utføre en fysisk undersøkelse.
For å bekrefte diagnosen vil legen utføre flere støtteundersøkelser, for eksempel:
- Undersøkelsesoksimetri sår, for å se metnings- eller oksygennivået i kroppen generelt.
- Laboratorieundersøkelse, som inkluderer en fullstendig blodtelling, blodfargeundersøkelse, lever- og nyrefunksjon og blodgassanalyse.
Methemoglobinemi behandling
Behandling for pasienter med methemoglobinemi varierer, avhengig av type. Hos personer med hemoglobin M-sykdom er behandling vanligvis ikke nødvendig fordi det ikke er noen symptomer.
For å behandle moderat alvorlig methemoglobinemi inkluderer behandlinger som kan gjøres:
- Å gimetylenblått eller metylenblått.
- Administrering av aspirin og askorbinsyre.
- Hyperbar oksygenbehandling.
- Blodoverføring.
- Utvekslingstransfusjon.
Det er viktig å merke seg at metylenblått ikke bør gis til methemoglobinemipasienter som har eller er i fare for å utvikle G6PD-sykdom.
Ved ervervet methemoglobinemi må pasienter unngå medisiner og kjemiske forbindelser som forårsaker det.
Methemoglobinemi forebygging
Medfødt eller arvelig methemoglobinemi kan ikke forhindres fordi den er forårsaket av genetiske faktorer. Hvis du eller partneren din har methemoglobinemi, søk genetisk veiledning når du planlegger å få barn.
For ervervet methemoglobinemi kan forebygging gjøres med en rekke av følgende:
- Unngå så mye som mulig forbruk av materialer eller kjemiske forbindelser som kan forårsake methemoglobinemi. Gjør alltid rutinesjekker hvis du er pålagt å ta visse stoffer.
- Hvis du bruker brønnvann til å drikke, lukk brønnhullet tett for å forhindre at det blir forurenset med skadelige kjemiske forbindelser.
Komplikasjoner av methemoglobinemi
I alvorlige tilfeller kan methemoglobinemi være livstruende. Høye nivåer av methemoglobinemi i blodet kan forårsake skade på kroppens celler på grunn av mangel på oksygen. Som et resultat kan følgende komplikasjoner oppstå:
- Anfall
- Hjerteinfarkt
- Koma
- Død
