Biliær atresi - Symptomer, årsaker og behandling

Biliær atresi er en tilstand når gallegangene hos nyfødte lukkes, noe som får galle til å samle seg i leveren. Denne tilstanden kan oppstå siden babyen er i livmoren. Imidlertid oppstår symptomer oftere 2-4 uker etter fødselen.

Gallegangen er en kanal som fører galle fra levercellene til tolvfingertarmen. Galle spiller en rolle i fordøyelsen av fett og fettløselige vitaminer, som vitamin A, D, E og K. Galle fungerer også for å fjerne giftstoffer og andre avfallsstoffer fra kroppen.

Hos spedbarn med biliær atresi kan ikke galle strømme inn i tarmene fordi kanalene er blokkert. Denne tilstanden kan forårsake skade på levervevet og utløse dannelsen av arrvev som over tid kan utvikle seg til skrumplever.

Biliær atresi er ikke en sykdom som går i arv fra foreldre og er sjelden. Likevel er denne tilstanden alvorlig og farlig hvis den ikke blir funnet og behandlet raskt.

Årsaker til biliær atresi

Det er ikke kjent hva som forårsaker biliær atresi. Det er imidlertid mistanke om at denne tilstanden er relatert til flere faktorer, inkludert:

  • Viral eller bakteriell infeksjon
  • Eksponering for skadelige kjemikalier
  • Forstyrrelser i immunsystemet
  • Mutasjoner eller endringer i visse gener
  • Nedsatt utvikling av lever og galleveier i livmoren
  • Bruk av visse medisiner, som karbamazepin, under graviditet

Symptomer på biliær atresi

Babyer med biliær atresi vil vise tegn på gulsott. Denne tilstanden er normal hos nyfødte og vil forsvinne i løpet av 2-3 uker. Hos spedbarn med biliær atresi kan imidlertid gulsott vare i mer enn 3 uker.

Babyens vekt er generelt normal og vil øke i 1 måned etter fødselen. Men etter det vil vekten gå ned og vanskelig å gå opp. Gulsotten hennes vil også bli verre over tid.

Andre symptomer på biliær atresi er:

  • Mørk urin
  • Avføring er blek (gråhvit) og har en skarp lukt
  • Magen hovner opp på grunn av utvidelse av lever og milt
  • Neseblod
  • Kløende utslett

Når skal man gå til legen

Kontakt lege umiddelbart hvis babyen din ser gul ut, spesielt hvis det er andre symptomer som peker på biliær atresi som beskrevet ovenfor.

Hvis det ikke behandles umiddelbart, vil spedbarn med biliær atresi utvikle skrumplever innen 6 måneder og leversvikt innen 1 år. Hvis den ikke behandles, vil babyen trenge en levertransplantasjon i en alder av 2 år.

Biliær atresidiagnose

For å diagnostisere biliær atresi, vil legen spørre om symptomene som oppstår hos babyen. Etter det vil legen se etter tegn på gulsott og fargen på babyens urin og avføring hvis noen. Legen vil også føle babyens mage for å oppdage en forstørret lever (hepatomegali) eller en forstørret milt (splenomegali).

Biliær atresi har lignende symptomer som leversykdom. For å bekrefte diagnosen vil legen utføre støtteundersøkelser, for eksempel:

  • Blodprøver, for å måle bilirubinnivåer
  • Abdominal ultralyd, for å se en mer detaljert oversikt over organene i gallesystemet, leveren og milten
  • Hepatobiliær iminodieddiksyre (HIDA) skanning, for å bestemme plasseringen av den blokkerte gallegangen, enten innenfor eller utenfor leveren
  • Biopsi (vevsprøvetaking) av leveren, for å se etter skade på leveren og utelukke muligheten for at gulsott er forårsaket av en annen tilstand, som hepatitt.
  • Diagnostisk kirurgi med laparoskopi, dvs. ved å bedøve pasienten og lage et lite snitt i pasientens mage for å se tilstanden til lever og galleveier gjennom et kamera

Biliær atresibehandling

Hovedbehandlingen for biliær atresi er Kasai-kirurgi. Denne operasjonen utføres ved å kutte den blokkerte gallegangen og erstatte den med en del av babyens tynntarm.

Hvis den utføres før babyen er 3 måneder gammel, har denne operasjonen en suksessrate på 80 %. Imidlertid bør det bemerkes at Kasai-kirurgi ikke kurerer biliær atresi. Denne operasjonen bremser bare forekomsten av komplikasjoner, slik som levervevsskade.

Galleveier er plassert i og utenfor leveren. Biliær atresi som oppstår i gallegangene i leveren kan ikke behandles med Kasai-kirurgi. Håndteringen som kan gjøres er å gi vitaminer og kosttilskudd for å hjelpe til med å skille ut galle fra leveren.

Disse tiltakene er imidlertid vanligvis ikke tilstrekkelige. Legen kan også anbefale en levertransplantasjon for å erstatte den skadede leveren med en sunn lever fra en donor.

I de aller fleste tilfeller trenger også babyer som har gjennomgått Kasai-operasjon fortsatt en levertransplantasjon, men over lengre tid.

Komplikasjoner av biliær atresi

Biliær atresi kan føre til at en baby ikke klarer å fordøye fett fra morsmelk eller morsmelkerstatning. Dette er fordi gallen som trengs for å fordøye fett ikke kan nå tarmene. I tillegg kan babyer med biliær atresi også oppleve mangel på vitamin A, D, E og K.

Dette kan forårsake hemmet vekst av babyen og noen helseproblemer på grunn av vitaminmangel, som infeksjon, blødning og synsforstyrrelser. Imidlertid kan denne komplikasjonen håndteres ved å gi mat og kosttilskudd som er i stand til å møte inntaket av fett og vitaminer hos spedbarn.

Det er viktig å huske at biliær atresi kan føre til andre, farligere komplikasjoner, nemlig skrumplever og leversvikt. Derfor er tidlig diagnose og behandling svært viktig for pasienter med biliær atresi.

Biliær atresi forebygging

Som beskrevet ovenfor er årsaken til biliær atresi ikke kjent med sikkerhet. Derfor er det ennå ikke kjent hvordan man kan forhindre denne sykdommen. Likevel kan gravide kvinner redusere risikoen for at babyene deres utvikler denne sykdommen ved å gjøre følgende:

  • Forhindre infeksjon ved å opprettholde kroppshygiene og få vaksinasjoner
  • Gjør en graviditetssjekk i henhold til planen anbefalt av legen
  • Å leve en sunn livsstil, for eksempel ved å ikke røyke
  • Unngå eksponering for skadelige kjemikalier
  • Tilstrekkelig ernæringsbehov under graviditet gjennom mat og regelmessig inntak av prenatale vitaminer