Dermatomyositt - Symptomer, årsaker og behandling

Dermatomyositt er en inflammatorisk sykdom preget av muskelsvakhet, hudutslettog muskelbetennelse. Denne sjeldne tilstanden kan ramme både barn og voksne.

Dermatomyositis antas å være assosiert med forstyrrelser i immunsystemet. Under normale forhold fungerer immunsystemet for å beskytte kroppen mot infeksjon. Men ved dermatomyositt angriper immunsystemet sunne kroppsceller i stedet.

Årsaker til dermatomyositt

Inntil nå er det ikke kjent hva som forårsaker dermatomyositt. Imidlertid antas denne tilstanden å være relatert til autoimmune sykdommer, der immunsystemet angriper sunt kroppsvev og forårsaker betennelse.

Ved dermatomyositt oppstår det meste av betennelsen i de små blodårene i muskelvevet. Denne tilstanden forårsaker skade på sunne muskelfibre.

Risikofaktorer for dermatomyositt

Dermatomyositis kan skje med alle, men er mer vanlig hos kvinner enn menn. Dermatomyositt er også mer vanlig hos voksne i alderen 40–60 år og barn i alderen 5–15 år.

Selv om det ofte er forbundet med autoimmune sykdommer, er dermatomyositt også mer utsatt for personer med virusinfeksjoner eller kreft. Dette antas å være relatert til aktiveringen av immunsystemet som oppstår når en person opplever en virusinfeksjon eller kreft.

Symptomer på dermatomyositt

Symptomer på dermatomyositt kan dukke opp plutselig eller utvikle seg gradvis over uker eller måneder. Symptomer inkluderer:

  • Et rødt eller blåaktig utslett vises i ansiktet, øyelokkene, ryggen, brystet, knokene, albuene og knærne, ledsaget av kløe og smerte
  • Svake muskler rundt nakke, skuldre, lår eller hofter som kan bli verre over tid
  • Harde klumper vises (kalsinose) under huden på knokene, albuene, knærne og anklene
  • Røde flekker vises (Gottron papler) som stikker ut i leddene i fingrene og tærne, albuene eller knærne
  • Lett trøtt eller svak, selv om du bare går opp og ned trapper, reiser deg fra å sitte eller løfter armene
  • Skjellet hodebunn med hårtap
  • Vanskeligheter med å svelge (dysfagi)
  • Vekttap uten grunn
  • Følsom for lys
  • Lungelidelser
  • Vanskelig å puste
  • Feber

Når skal man gå til legen

Oppsøk lege umiddelbart hvis du opplever muskelsvakhet ledsaget av utslett på huden. Hvis den gis tidlig, vil behandlingen være mer effektiv for å gjenopprette pasientens muskelstyrke og funksjon.

Diagnose av dermatomyositt

Legen vil spørre pasientens symptomer og sykehistorie, etterfulgt av en fysisk undersøkelse. For å bekrefte diagnosen vil legen utføre støtteundersøkelser som inkluderer:

  • Blodprøver, for å oppdage forhøyede nivåer av muskelenzymer som f.eks kreatinkinase (CK) og aldolase som kan være et tegn på muskelskade, og oppdage tilstedeværelse av antinukleære antistoffer (ANA)
  • Røntgen thorax, for å oppdage skade på lungene som noen ganger oppstår hos personer med dermatomyositt
  • MR-skanning, for å se betennelse i musklene ved hjelp av radiobølger og et magnetfelt
  • Elektromyografi (EMG), for å måle elektrisk aktivitet i muskler
  • Hud- eller muskelbiopsi, for å se betennelse i muskelen ved å ta en vevsprøve i huden eller muskelen og undersøke den i et laboratorium

Behandling av dermatomyositt

Behandling av dermatomyositt tar sikte på å lindre symptomer og redusere risikoen for komplikasjoner. Behandlingsmetoden er ved å administrere medikamenter, terapi eller kirurgi. Her er forklaringen:

Narkotika

De typene legemidler som leger kan foreskrive for pasienter med dermatomyositt inkluderer:

  • Kortikosteroider, som prednison for å redusere betennelse forårsaket av immunsystemets respons.
  • Kortikosteroidsparende midler, slik som azatioprin eller metotreksat brukt samtidig med kortikosteroider for å undertrykke de potensielle bivirkningene av kortikosteroider
  • Rituximab, for å lindre symptomer hvis den første behandlingen mislykkes
  • Antimalariamedisiner, som hydroksyklorokin for å behandle hudutslett som ikke forsvinner
  • Intravenøst ​​immunglobulin (IVIG), som er terapi som bruker sunne antistoffer for å hemme arbeidet til unormale antistoffer

Terapi

Det er flere terapier som kan gjøres for å lindre symptomene på dermatomyositt. Disse terapiene inkluderer:

  • Fysioterapi eller fysioterapi, for å gjenopprette og forbedre muskelstyrke og fleksibilitet
  • Logopedi, for å overvinne talevansker på grunn av forstyrrelser i musklene i ansiktet og strupehodet
  • Terapeutisk regulering av typen mat (diett), for å behandle tygge- og svelgeforstyrrelser

Hos pasienter med dermatomyositt som har kalsinose, vil legen utføre kirurgi for å fjerne kalsiumoppbyggingen i pasientens kropp for å unngå ytterligere hudinfeksjoner.

For å hjelpe behandlingsprosessen vil legen råde pasienten til å bruke solkrem og lukkede klær når de gjør utendørsaktiviteter, spesielt på dagtid.

Dermatomyositt komplikasjoner

Noen av komplikasjonene som kan oppstå på grunn av dermatomyositt er:

  • Dysfagi eller problemer med å svelge
  • Aspirasjonspneumoni
  • Pustevansker
  • Kalsiumoppbygging i muskler, hud og kroppsvev (kalsinose)
  • magesår
  • Underernæring
  • Vekttap

I tillegg til en rekke komplikasjoner ovenfor, kan dermatomyositt også øke risikoen for at pasienter utvikler andre tilstander, for eksempel:

  • Raynauds fenomen, en tilstand som får fingre og tær, kinn, nese og ører til å se bleke ut når de utsettes for kalde temperaturer
  • Bindevevssykdommer, som lupus, leddgiktsklerodermi eller Sjøgrens syndrom
  • Hjertesykdom, som myokarditt, hjerterytmeforstyrrelser (arytmier) eller hjertesvikt
  • Kreft, spesielt kreft i livmorhalsen, lungene, bukspyttkjertelen, brystene, eggstokkene eller fordøyelseskanalen
  • Interstitiell lungesykdom, som er en gruppe sykdommer forårsaket av bindevevet i lungene

Forebygging av dermatomyositt

Som beskrevet ovenfor er årsaken til dermatomyositt fortsatt ukjent. Derfor er det ikke kjent hvordan man kan forhindre denne sykdommen. Imidlertid kan tidlig behandling forhindre at dermatomyositt blir verre.