Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP) er en sjelden type hudkreft som starter i bindevevscellene i det midtre laget av huden (dermis). Denne kreften ser i utgangspunktet ut som et blåmerke eller et sår som senere utvikler seg til en klump på overflaten av huden. DFSP vises vanligvis på bagasjerommet, bena og armene.
Denne hudsarkomsvulsten kan oppleves i alle aldre, men forekommer oftest hos menn i alderen 20 til 59 år, DFSP-veksten har en tendens til å være langsom og sprer seg sjelden til andre deler av kroppen. Derfor har denne kreften større sjanse for å bli frisk etter behandling. Men hvis den forblir ubehandlet, vil denne kreften vokse inn i laget av fett, muskler eller bein, så det vil være vanskeligere å behandle. Hovedbehandlingen for DFSP-tilfeller er et kirurgisk inngrep, men risikoen for postoperativt tilbakefall er fortsatt høy.
Symptomer på Dermatofibrosarcoma Protuberans
De tidlige symptomene på dermatofibrosarcoma protuberans blir ofte oversett og vises i form av:
- Fortykkelse av huden (plakk) på huden.
- Overflaten av huden føles smidig eller hard å ta på.
- Overflaten av huden er brunrød,
- Nupper som vokser som kviser på huden.
- huden føles grov,
- Klumpen er ikke smertefull.
Disse tidlige symptomene kan utvikle seg over flere måneder til flere år, men hos gravide har de en tendens til å utvikle seg raskere.
Under utviklingen vises klumper på overflaten av huden med tegn:
- Veksten av klumpen gjør huden mer strukket.
- Huden på stedet for bumpen kan sprekke og blø.
- Hudfargen blir blå eller rød hos barn og rødbrun hos voksne
- Størrelsen på klumpen er fra 0,5 til 25 cm i diameter.
De fleste klumper vokser på kroppen, slik som skulder- og brystområdet, men et lite antall kan vokse på bena, hodet eller nakkeområdet. Symptomene er mer alvorlige når kreften blir en større klump.
Årsaker til Dermatofibrosarcoma Protuberans
Inntil nå har ikke årsaken til dermatofibrosarcoma protuberans blitt fastslått. DFSP oppstår ofte etter alvorlige hudskader, brannskader eller kirurgiske arr, og oppstår hos pasienter som har fått hyppig strålebehandling. I tumorceller, inkludert i tilfellet med DFSP, ble det funnet unormale kromosomer som resulterte i sammenslåing av gener som fremmet veksten av disse tumorcellene.
Diagnose av Dermatofibrosarcoma Protuberans
Diagnosen dermatofibrosarcoma protuberans begynner med en fysisk undersøkelse, spesielt ser på tilstanden til klumpområdet. For å være sikker kan legen utføre en rekke undersøkelser, inkludert:
- MR-undersøkelse. Denne undersøkelsen utføres ved hjelp av et spesialverktøy med magnetiske bølger, for å se en oversikt over omfanget av kreften for å bestemme behandlingsforløpet.
- Hudbiopsi. Utføres ved å ta en prøve av hudvev og vil bli undersøkt i laboratoriet, for å fastslå tilstedeværelsen av kreftceller.
- Kromosomundersøkelse. Denne undersøkelsen skal oppdage unormale gener i kreftceller.
Dermatofibrosarcoma Protuberans Behandling
Hovedbehandlingen for dermatofibrosarcoma protuberans er en kirurgisk prosedyre for å fjerne kreftceller. De kirurgiske prosedyrene som kan utføres er:
- Eksisjonskirurgi. Denne prosedyren utføres for å fjerne kreft i huden og det omkringliggende friske hudvevet. Denne prosedyren gjøres for å sikre at alle kreftcellene fjernes.
- Mohs kirurgi. Denne kirurgiske teknikken gjøres ved å fjerne kreftceller og litt friskt vev rundt dem. Med Mohs-kirurgi fjerner leger mindre vev enn kirurgiske eksisjonsteknikker. Legen undersøker deretter kantene på det kuttede vevet med et mikroskop for å sikre at det ikke er flere kreftceller igjen.
- Strålebehandling eller strålebehandling.Terapi bruker spesielle stråler for å drepe kreftceller og utføres når laget som inneholder kreftceller ikke kan fjernes fullstendig gjennom en kirurgisk prosedyre.
- Målrettet terapi. Å gi dette stoffet kan også forhindre alvorlig skade på friske (ikke-kreft) celler. Imidlertid kan dette stoffet bare virke effektivt hos pasienter som har bestemt DNA. Derfor er det nødvendig med DNA-testing før du gir stoffet for å sikre at pasienten har DNA. Under administrering av dette legemidlet må pasientens tilstand også observeres nøye.
I tilfeller med svært dyp DFSP, er rekonstruktiv kirurgi nødvendig for å reparere såret forårsaket av kirurgisk fjerning av kreften.
Etter behandling må pasienter kontrolleres hver 6. måned i 5 år. Et mindretall av tilfeller av DFSP kan dukke opp igjen innen 3 år etter kirurgisk fjerning av kreften. Derfor anbefales periodiske kontroller etter behandling på det sterkeste.
