Kernicterus - Symptomer, årsaker og behandling

Kernicterus er hjerneskade hos spedbarn forårsaket av høye nivåer av bilirubin i blodet. Denne tilstanden oppstår når gulsott ikke behandles umiddelbart slik at bilirubinnivået fortsetter å øke og forårsake skade på hjernen.

Kernicterus plager vanligvis spedbarn fordi gulsott er vanlig hos spedbarn. Dette er fordi babyens lever i behandlingen av bilirubin fortsatt er treg. I mellomtiden oppstår kernicterus hos voksne vanligvis bare på grunn av genetiske lidelser som har innvirkning på prosessen med å behandle bilirubin.

Selv om det er en sjelden tilstand, er kernicterus svært farlig og kan føre til hjerneskade eller cerebral parese (cerebral parese). I tillegg kan kernicterus også forårsake problemer med tenner, syns- og hørselsproblemer og mental retardasjon.

Årsaker til Kernicterus

Kernicterus er forårsaket av høye nivåer av bilirubin i blodet (hyperbilirubinemi) som er preget av gulfarging av kroppen. Denne tilstanden, kjent som gulsott, anslås å påvirke 60 % av babyene.

Bilirubin er et naturlig forekommende avfallsprodukt når kroppen resirkulerer røde blodlegemer. Bilirubinnivåer som overstiger normale verdier er vanlig hos nyfødte. Dette er fordi babyens kropp fortsatt må tilpasse seg for å bli kvitt bilirubin.

Økte nivåer av bilirubin hos spedbarn kan oppstå på den tredje dagen etter fødselen og kan fortsette å øke til dag 5. Etter det vil bilirubinnivået avta gradvis til det gule i babyens kropp forsvinner av seg selv i løpet av 2-3 uker.

Imidlertid kan noe gulsott forårsaket av visse tilstander utvikle seg til kernicterus, fordi i denne tilstanden fortsetter bilirubinnivået å stige. Denne tilstanden er svært farlig fordi bilirubin kan spre seg til hjernen og forårsake permanent hjerneskade.

Noen av årsakene til gulsott som kan utvikle seg til kernicterus er:

  • Røde blodlegemer, for eksempel talassemi
  • Rhesus-inkompatibilitet (rhesusblod til babyen og moren er ikke det samme)
  • Blødning under hodebunnen (cefalohematom) som dannes når barnet er født
  • Høye nivåer av røde blodlegemer er vanlig hos tvillinger eller babyer med lav fødselsvekt
  • Mangel på enzymer som gjør at røde blodceller lettere brytes
  • Medisinske tilstander som påvirker leveren eller gallegangene, som hepatitt og cystisk fibrose
  • Mangel på oksygen (hypoksi)
  • Infeksjoner som oppstår i livmoren eller ved fødselen, for eksempel syfilis eller røde hunder

Kernicterus risikofaktorer

Det er flere faktorer som kan øke risikoen for kernicterus hos babyer, nemlig:

  • For tidlig fødsel

    Leveren hos babyer som er mindre enn 37 uker i livmoren er ikke fullt utviklet og fjerner saktere bilirubin.

  • Blodtype O eller rhesus negativ

    Babyer født av mødre med blodtype O eller rhesus-negativ er mer utsatt for høye bilirubinnivåer.

  • Familiehistorie med gulsott

    Risikoen for å utvikle kernicterus hos spedbarn vil være høyere hvis familien har en historie med arvelig gulsott. Et eksempel på arvelig gulsott er glukose-6-fosfatdehydrogenase-mangel.

  • Mangel på matinntak

    Bilirubin skilles ut med avføring. Derfor kan mangel på matinntak gjøre at elimineringen av avføring går sakte slik at bilirubinnivået i kroppen øker.

Symptomer på Kernicterus

Hovedsymptomet på kernicterus er gulsott, som er gulfarging av huden og sclera (hvit del av øyet). Gulsott vises vanligvis 3 dager etter at barnet er født og vil forsvinne etter 2-3 uker.

Men hvis det varer lenger og ikke behandles, kan gulsott utvikle seg til kernicterus som er preget av følgende plager:

  • Feber
  • Lett søvnig
  • Svak
  • Kaste opp
  • Unormale øyebevegelser
  • Stiv over hele kroppen
  • Musklene strammer eller svekkes
  • Ønsker ikke å amme
  • En skingrende stemme når man gråter
  • Uvanlige bevegelser
  • Hørselsforstyrrelser
  • Anfall

Når skal man gå til legen

Som nevnt ovenfor er gulsott vanlig hos babyer og vil gå over av seg selv. Imidlertid bør en undersøkelse til legen gjøres umiddelbart hvis:

  • Gulsott har ikke blitt bedre etter mer enn 5 dager
  • Gulsott ledsaget av feber, sløvhet eller andre symptomer ovenfor
  • Babyens hud ser veldig gul ut (lysegul)

Hvis barnet ikke blir født hos legen eller på sykehuset, ta barnet med til legen for en grundig undersøkelse. Legen vil se etter tegn på gulsott innen 3 dager etter fødselen.

Diagnose av Kernicterus

Diagnosen kernicterus er laget basert på plagene som oppstår hos babyen. I tillegg til å observere babyens hud og sclera, vil legen sjekke blodbilirubinnivået. Hos spedbarn med kernicterus kan bilirubinnivået være mer enn 25–30 mg/dL.

I tillegg vil legen også utføre en oppfølgingsundersøkelse for å fastslå tilstanden som forårsaker gulsott hos babyen. Undersøkelser som kan gjøres er blodprøver for å oppdage blodsykdommer eller infeksjoner og sjekke leverfunksjonen.

Kernicterus behandling

Behandling av kernicterus tar sikte på å redusere bilirubinnivået i blodet og forhindre hjerneskade på babyen.

Hos mødre til babyer med kernicterus, er en enkel måte som kan gjøres å gi tilstrekkelig inntak av morsmelk eller morsmelkerstatning. Tilstrekkelig amming eller morsmelkerstatning kan opprettholde kroppsvæskenivåer og bidra til å fjerne bilirubin gjennom urin og avføring.

I mellomtiden er medisinske handlinger som kan tas av leger:

Fototerapi

Fototerapi eller blålysterapi har som mål å senke nivået av bilirubin i blodet ved hjelp av et spesielt lys. Fototerapi kan gjøres ved to metoder, nemlig konvensjonelle metoder og fiberoptiske metoder.

Konvensjonell fototerapi gjøres ved å plassere babyen under en halogenlampe eller lysrør. Etter at alle babyens klær er fjernet og babyens øyne er lukket, vil babyens hud bli bestrålt med et blått lys. I mellomtiden, i fiberoptisk fototerapi, vil babyen bli lagt på en matte utstyrt med en fiberoptisk kabel som skal bestråles på baksiden.

Fototerapi utføres vanligvis kontinuerlig med 30 minutters pause hver 3. eller 4. time. Pausen er ment slik at mor kan mate og skifte babyens bleie.

Hvis babyen ikke har blitt bedre etter å ha gjennomgått denne behandlingen, vil legen foreslå en kombinasjon av fototerapi med mer enn én stråle og bruk av fiberoptiske matter. Denne kombinasjonsterapien utføres kontinuerlig. Derfor vil mat og væskeinntak gis gjennom en IV.

Under fototerapi vil bilirubinnivået bli kontrollert hver 4.-6. time. Dersom nivået synker, vil undersøkelsen reduseres til hver 12. time. Vanligvis tar det 2-3 dager før bilirubinnivået synker og når et trygt nivå.

Utvekslingstransfusjon

Hvis bilirubinnivået i babyen fortsatt er høyt selv etter å ha gjennomgått fototerapi, vil legen anbefale en utvekslingstransfusjon. Denne prosedyren gjøres ved å erstatte babyens blod med donorblod.

Utvekslingstransfusjoner kan ta opptil flere timer. Etter å ha gjennomgått en transfusjon vil babyens bilirubinnivå bli sjekket hver 2. time. Hvis bilirubinnivået fortsatt er høyt, vil utvekslingstransfusjonen gjentas.

Husk at hjerneskade fra kernicterus er irreversibel. Medisinering kan imidlertid forhindre mer alvorlig hjerneskade. Dette er grunnen til at nyfødte babyer bør overvåkes nøye. Bortsett fra å være en forebygging, kan bilirubinnivåer som stiger raskt behandles tidligere.

Komplikasjoner av Kernicterus

En rekke komplikasjoner som kan oppstå hos spedbarn med kernicterus er:

  • Atetoid cerebral parese, nemlig bevegelsesforstyrrelser på grunn av hjerneskade
  • Nedsatt øyebevegelse, for eksempel, øynene kan ikke se opp
  • Flekker på melketenner
  • Hørselstap til døvhet
  • Mental retardasjon
  • Vanskelig å snakke
  • Muskel svakhet
  • Forstyrrelse i å kontrollere bevegelse

Kernicterus forebygging

På sykehuset vil nyfødte generelt bli observert hver 8.–12. time de første 2 dagene fra fødselen. Re-observasjoner vil også bli gjort før babyen er 5 dager gammel.

Hvis babyen ser gul ut ved observasjon, vil legen gjøre en blodbilirubinundersøkelse. Normalt er bilirubinnivået hos nyfødte under 5 mg/dL. I tillegg vil legen også vurdere risikofaktorene for gulsott og kernicterus hos babyen for å avgjøre om babyen trenger spesiell omsorg.

For nybakte mødre er det viktig å ta kontrollbabyen til legen innen 2-3 dager etter utskrivning fra sykehuset. Dette for at medisinsk undersøkelse og behandling skal kunne gjennomføres umiddelbart dersom gulsott hos spedbarn ikke blir bedre.