Gigantisme er vekstforstyrrelse som får barn til å vokse veldig høy og stor, så den ser ut som en kjempe. Denne tilstanden er forårsaket av overproduksjon av veksthormon.
Gigantisme kjennetegnes ved at et barns kropp er høyere og større enn barn på hans alder. Denne sjeldne tilstanden er vanligvis forårsaket av en godartet svulst i hypofysen eller hypofysen.
Gigantisme er forskjellig fra akromegali. Akromegali forekommer vanligvis hos voksne og diagnostiseres ofte i en alder av 30–50 år, mens gigantisme oppstår før slutten av puberteten eller før vekstplatene lukkes.
Årsaker til gigantisme
Gigantisme er forårsaket av produksjon av veksthormon eller veksthormon (GH) i overkant. Overdreven produksjon av dette hormonet oppstår vanligvis på grunn av en svulst i hypofysen eller hypofysen.
Hypofysen er plassert nederst i hjernen. Denne kjertelen spiller en rolle i å produsere hormoner som påvirker veksten og funksjonen til andre organer eller kjertler, slik som skjoldbruskkjertelen, binyrene eller reproduktive organer. Tilstedeværelsen av en svulst i hypofysen vil påvirke disse funksjonene, inkludert å påvirke produksjonen av veksthormon.
I tillegg til svulster på hypofysen, er det flere tilstander som kan øke produksjonen av veksthormon og til slutt utløse gigantisme, inkludert:
- Carney kompleks,er en genetisk lidelse som forårsaker vekst av godartede svulster i huden, endokrine kjertler og hjerte.
- Multippel endokrin neoplasi type 1 (MEN 1), som er en genetisk lidelse som får svulster til å vokse i noen av de endokrine kjertlene, inkludert hypofysen, parathyroid eller bukspyttkjertelen.
- McCune-Albright syndrom, som er en genetisk lidelse som påvirker bein og pigment (hudfarge).
- Neurofibromatosis, som er en genetisk lidelse som får svulster til å vokse i nervesystemet.
Symptomer på gigantisme
Barn med gigantisme opplever abnormiteter i veksten, og denne abnormiteten vil bli sett tydeligere ettersom barnet blir eldre. Noen av symptomene som kan vises er:
- Høyde og vekt over gjennomsnittet for hans alder
- Størrelsen på hendene og føttene er veldig store og tykke
- Bred panne og hake
- Grov ansiktsform
Disse symptomene vil vises før slutten av puberteten eller før vekstplaten (fig.epifyse vekstplater) stenger. I tillegg til symptomene ovenfor, kan gigantisme karakteriseres av flere andre symptomer, for eksempel:
- Hyppig hodepine
- Opplever sen pubertet
- Har problemer med å sove
- Frigjør morsmelk (ASI) for tidlig
- Har en uregelmessig menstruasjonssyklus
- Hyppig svette eller hyperhidrose
- Ofte sliten
- Har synsproblemer
- Det er et gap mellom tennene
Når skal man gå til legen
Sjekk med legen om barnet ditt opplever symptomene på gigantisme nevnt ovenfor, spesielt når barnets høyde og vekt er over gjennomsnittet for alderen. Det må gjøres en legeundersøkelse for å finne årsaken slik at barnet kan få behandling så raskt som mulig.
Regelmessig konsultasjon med en lege er også nødvendig hvis du er eller nylig har gjennomgått gigantismebehandling. I denne tilstanden vil legen overvåke utviklingen av sykdommen og barnets kropps respons på behandlingen.
Gigantisme diagnose
For å diagnostisere gigantisme, vil legen først stille spørsmål om klagene og sykehistorien til barnet og hans familie. Etter det vil legen utføre en fysisk undersøkelse, hvorav en er antropometriske målinger.
Antropometri utføres for å måle kroppsdimensjoner som består av høyde, vekt, kroppsmasseindeks (BMI), kroppsomkrets (midje, hofter og andre kroppsdeler) og tykkelse på subkutant fett. Resultatene av denne målingen vil bli sammenlignet med vekstkurven.
For å bekrefte diagnosen vil legen utføre støtteundersøkelser ved å bruke følgende metoder:
- Blodprøver, for å måle hormonnivåer i kroppen, inkludert veksthormon
- Skanner med MR- og CT-skanninger for å finne tilstedeværelsen av en hypofysetumor og diagnostisere årsaken til overskytende GH-nivåer
Gigantisme behandling
Behandling av gigantisme tar sikte på å stoppe eller bremse produksjonen av veksthormon (GH) hos barn. Noen av behandlingsalternativene som leger kan gi for å behandle gigantisme er:
Operasjon
Kirurgi utføres for å fjerne en hypofysesvulst som presser på nervene og utløser økt produksjon av veksthormon (GH).
Narkotika
Medisiner kan gis som støttende behandling etter operasjon eller hvis operasjon ikke kan utføres. Noen av legemidlene som er gitt er:
- Somatostatinanaloger, som f.eks oktreotid, lanreotid, og sandeotid, for å hemme utskillelsen av GH, insulin og glukagon
- Veksthormonantagonister, som f.eks pegvisomant, for å hemme ytelsen til GH og redusere konsentrasjonen av hormonet IGF-1
- Dopamin-reseptor agonist, som bromokriptin og kabergolin, for å redusere GH-produksjonen
Legemiddel dopamin-reseptor agonist kan kombineres med somatostatinanaloger for å være mer effektive.
Strålebehandling eller strålebehandling
Strålebehandling anbefales generelt hvis GH-nivåene ikke går tilbake til det normale etter operasjonen. Denne behandlingen vil vanligvis ta flere måneder til år for å få effektive resultater. En type strålebehandling som kan gjøres er gamma- eller strålbehandling radiokirurgi med gammakniv.
Gigantisme komplikasjoner
En av komplikasjonene som kan oppleves av personer med gigantisme er tilbakefall av en hypofysesvulst som forårsaker gigantisme, selv om denne svulsten er operert eller behandlet.
I tillegg kan kirurgiske prosedyrer og strålebehandling utført for å behandle gigantisme også forårsake en rekke komplikasjoner, for eksempel:
- Hypogonadisme
- Hypotyreose
- Adrenal insuffisiens (mangel på binyrehormoner)
- Diabetes insipidus
Forebygging av gigantisme
Gigantisme kan ikke forhindres. Hvis du ser symptomene på gigantisme hos barnet ditt, kontakt lege umiddelbart slik at han kan behandles raskt. Hvis diagnostisert og behandlet tidlig, kan plager og symptomer raskt løses før de blir verre.
