Chiari misdannelse eller Chiari misdannelse er en abnormitet i dannelsen av strukturen til hodeskallen som oppstår under fosterutviklingen. Lidelsen forårsaker press på lillehjernen og hjernestammen.
Normalt er lillehjernen og hjernestammen plassert over åpningen som forbinder hjernen med ryggmargen (foramen magnum). Ved Chiari-misdannelse fører en forstyrrelse i hodeskallens struktur til at noe av lillehjernens vev passerer gjennom foramen magnum og ned i ryggmargen. Dette kan forstyrre funksjonen til lillehjernen, strømmen av cerebrospinalvæske og ryggraden.
Chiari misdannelse forårsaker noen ganger ingen symptomer og krever ikke spesiell behandling. Imidlertid kan Chiari-misdannelser i noen tilfeller være farlige og kreve behandling.
Chiari misdannelsestype
Basert på alvorlighetsgraden og den delen av hjernen som passerer gjennom ryggmargskanalen, er Chiari-misdannelser delt inn i 4 typer, nemlig:
Type 1
Chiari-misdannelse type 1 oppstår når den nedre delen av lillehjernen (hjernemandlene) strekker seg forbi foramen magnum. Normalt går foramen magnum bare gjennom ryggmargen.
Chiari-misdannelse type 1 er den vanligste typen Chiari-misdannelse. Denne typen forårsaker noen ganger ingen symptomer og oppdages ofte i ungdomsårene og i voksen alder.
Type 2
Chiari-misdannelse type 2 oppstår når lillehjernen og hjernestammen passerer gjennom foramen magnum. I denne typen mangler det nevrale nettverket som forbinder venstre og høyre lillehjernen eller bare delvis dannet. Denne tilstanden er ofte ledsaget av utseendet av ryggmargsbrokk myelomeningocele type.
Chiari misdannelse type 2 kalles også Arnold-Chiari misdannelse eller klassisk Chiari misdannelse. Begrepet Chiari-misdannelse refererer mer til denne typen Chiari-misdannelse.
Type 3
Chiari-misdannelse type 3 oppstår når en del av lillehjernen og hjernestammen går ut av hodeskallen gjennom et unormalt dannet hull på baksiden av hodeskallen (fig.encephalocele).
Chiari misdannelse type 3 er den farligste typen sammenlignet med andre typer.
Type 4
Chiari-misdannelse type 4 oppstår når lillehjernen ikke er fullt utviklet. Denne typen er også kjent som cerebellar hypoplasi.
Årsaker til Chiari-misdannelse
Chiari misdannelse er forårsaket av forstyrrelser i hjernen og nervesystemet som oppstår under fosterutviklingen. Denne tilstanden oppstår på grunn av genmutasjoner eller andre forhold som oppstår hos gravide kvinner. Følgende er noen tilstander hos gravide kvinner som ofte er assosiert med utseendet av Chiari-misdannelse hos spedbarn og fostre:
- Mangel på inntak av vitaminer og næringsstoffer, som folsyre
- Eksponering for skadelige kjemikalier, narkotika og alkohol
- Høy feber eller infeksjon
I noen tilfeller kan Chiari-misdannelse forekomme hos voksne. Denne tilstanden kan være forårsaket av en skade eller infeksjon som fører til at overdreven spinalvæske dreneres.
Andre sykdommer assosiert med Chiari-misdannelse
Pasienter med Chiari-misdannelse lider generelt av nevrologiske sykdommer eller ryggradslidelser. Andre sykdommer som ofte oppstår når en person lider av Chiari-misdannelse er:
- Syringomyeli, nemlig utseendet av cyster i ryggraden på grunn av ryggmargslidelser
- Spina bifida type myelomeningocele, som er dannelsen av et gap i ryggraden som forårsaker utslipp av en væskefylt sekk og en del av ryggmargen
- Hydrocephalus, som er en opphopning av væske i hjernen, vil i de avanserte stadiene av denne tilstanden forårsake økt trykk på hjernen
- bundet ledningssyndrom, Dette er en tilstand når ryggmargen kommer inn i ryggraden og forårsaker trekkraft og skade på nervene.
- Spinal krumning abnormiteter, inkludert skoliose eller kyfose, er tilstander som ofte oppstår hos personer med syringomelia eller type 1 Chiari misdannelse.
Symptomer på Chiari-misdannelse
Noen ganger forårsaker ikke Chiari-misdannelse noen symptomer, så folk innser det først når de gjennomgår undersøkelser for andre sykdommer. Imidlertid opplever ikke få personer med Chiari-misdannelse symptomer.
Symptomer på Chiari-misdannelse avhenger av typen den lidende opplever. Her er forklaringen:
Type 1
Symptomer på Chiari type 1 misdannelse vises vanligvis i tidlig ungdomsår eller voksen alder. Denne tilstanden har et karakteristisk symptom på en alvorlig hodepine som vises når du hoster eller nyser. Generelt inkluderer symptomene på Chiari type 1 misdannelse:
- Hodepine
- Svimmel
- Nakkesmerter
- Tinnitus
- Taleforstyrrelser
- Skoliose
- Svak
- Langsom hjerterytme
- Balanseforstyrrelser
- Luftveislidelser, som f.eks søvnapné
- Dårlig koordinasjon av håndbevegelser
- Prikking og nummenhet i hender og føtter
- Vanskeligheter med å svelge som kan være ledsaget av kvelning eller oppkast
Type 2
Symptomer på Chiari-misdannelse type 2 er vanligvis ledsaget av myelomeningocele, som er en type abnormitet av ryggmargsbrokk. Pasienter med type 2 Chiari-misdannelse kan oppleve følgende symptomer:
- Luftveislidelser
- Armen føles svak
- Hodepine
- Vanskelig å svelge
- Vanskeligheter med å snakke på grunn av forstyrrelser i stemmebåndene
Hos spedbarn og barn kan det oppstå plager og symptomer, som nedsatt vekst og utvikling, kvelning, oppkast og nakkestivhet.
Type 3
Symptomer på Chiari type 3 misdannelse er tilstede fra fødselen. Noen av symptomene kan være de samme som Chiari-misdannelse type 2 som er ledsaget av forstyrrelser i nervesystemet, som anfall, nystagmus, døvhet og nedsatt fysisk og mental utvikling. Type 3 er den mest alvorlige typen Chiari-misdannelse.
I tillegg til symptomene ovenfor, er Chiari type 3 misdannelse ofte ledsaget av hydrocephalus, som er en opphopning av væske i hjernehulen som får hodet til å forstørre.
Når skal man gå til legen
Sjekk med legen din hvis du eller barnet ditt har symptomer på Chiari-misdannelse eller andre tilstander forbundet med Chiari-misdannelse.
Hvis du har blitt diagnostisert med Chiari-misdannelse, ta kontroll i henhold til undersøkelsesplanen gitt av legen, for å overvåke utviklingen av denne unormale tilstanden.
Chiari misdannelsesdiagnose
Legen vil spørre om pasientens symptomer og sykehistorie, etterfulgt av en fysisk undersøkelse, spesielt en undersøkelse av nervefunksjon. For å bekrefte diagnosen vil legen også utføre støtteundersøkelser, for eksempel:
- Datastyrt tomografi (CT-skanning), for å oppdage hjerneskade, skjelett- og blodkarabnormiteter, hjernesvulster eller andre tilstander som kan være assosiert med Chiari-misdannelsen
- Magnetisk resonans Jegmagi (MRI), for å se abnormiteter i pasientens hjernestruktur og for å overvåke alvorlighetsgraden og utviklingen av pasientens tilstand når han har blitt diagnostisert med Chiari-misdannelse
- Røntgen, for å se abnormiteter i ryggraden som kan være relatert til Chiari-misdannelsen
Chiari misdannelsesbehandling
Behandling av Chiari-misdannelse avhenger av symptomene og alvorlighetsgraden. For pasienter som er asymptomatiske (asymptomatiske), er behandling vanligvis ikke nødvendig. Legen vil imidlertid overvåke pasientens fremgang ved å gjennomføre regelmessige MR-undersøkelser.
Hos pasienter som opplever hodepine eller andre symptomer vil legen gi behandling i henhold til symptomene som oppstår. Hvis pasientens symptomer er alvorlige, vil legen utføre kirurgi for å redusere trykket på hjernen og ryggraden, og forbedre strømmen av cerebrospinalvæske.
De kirurgiske metodene som utføres på Chiari-misdannelsespasienter inkluderer:
- Bakre fossa dekompresjon, for å redusere trykket på hjernen
- Elektrokauteri, for å krympe den nedre delen av lillehjernen
- Tredje ventrikulostomi, for å forbedre strømmen av cerebrospinalvæske
- Spinal laminektomi, for å redusere trykket på ryggmargen og nerverøttene
Vær oppmerksom på at kirurgi faktisk kan lindre symptomer som oppstår på grunn av Chiari-misdannelsen, men kan ikke reparere nerveskaden som har oppstått på grunn av Chiari-misdannelsen. Pasienter med nerveskade kan imidlertid gjennomgå medisinsk rehabilitering eller fysioterapi etter operasjon.
Helingsprosessen etter operasjonen varer vanligvis ca. 4–6 uker. Husk at personer med Chiari-misdannelse ikke bør utføre anstrengende fysisk aktivitet og løfte vekter før 2-3 uker etter operasjonen.
Etter operasjonen må pasienten også ha regelmessige kontroller hos legen slik at komplikasjoner kan forebygges og tilstandens fremgang kan følges. Spesielt hos pasienter som også lider av myelomeningocele eller hydrocephalus, vil leger utføre ytterligere behandling for å overvinne disse to tilstandene.
Komplikasjoner av Chiari-malformasjon
Chiari-misdannelser kan forårsake skade på lillehjernen og ryggmargen. Denne tilstanden er også ofte assosiert med utseendet av hydrocephalus, syringomylia, spina bifida, bundet ledningssyndrom, og ryggradslidelser, som skoliose eller kyfose.
Noen komplikasjoner som kan oppstå på grunn av Chiari-misdannelseskirurgi er utslipp av cerebrospinalvæske, infeksjon i hjerneslimhinnen (meningitt), nedsatt funksjon av hjernen og nervesystemet, pustestans, skade på blodkar (arterier) i ryggraden eller blødninger i hjernen.
ForebyggingmisdannelseChiari
Det er flere måter gravide kvinner kan gjøre for å forhindre at Chiari-misdannelser oppstår under fosterutviklingen. Trikset er:
- Tilstrekkelig ernæring som er nødvendig for mor og foster under svangerskapet
- Øk inntaket av folsyre, for eksempel fra grønnsaker og frukt
- Unngå eksponering for skadelige stoffer, inkludert alkohol og narkotika\
- Gjennomfør regelmessige kontroller hos legen hver måned
