Kolangitt skleroseprimær eller primær skleroserende kolangitt (PSC) er en sykdom i gallegangene preget av betennelse, fortykning og arrdannelse (fibrose), i gallegangen. PSC er mer vanlig hos menn i alderen 30 år og over.
Dette arrvevet vil gradvis innsnevre gallegangene. Denne tilstanden fører til at galle samler seg og fører til alvorlig leverskade. I avanserte stadier kan PSC forårsake tilbakevendende leverinfeksjoner, skrumplever og leversvikt.
Årsaker til primær skleroserende kolangitt
Det er ikke kjent hva den eksakte årsaken er primær skleroserende kolangitt. Imidlertid antas denne tilstanden å være forårsaket av forstyrrelser i immunsystemet, genetiske lidelser, skader på gallegangene og bakterielle eller virusinfeksjoner.
Selv om årsaken er ukjent, er det flere faktorer som kan øke en persons risiko for å lide av det primær skleroserende kolangitt, det er:
- Mellom 30–50 år
- Mannlig kjønn
- Har et familiemedlem som lider av PSC
- lider av inflammatorisk tarmsykdom (inflammatorisk tarm sykdom/IBD)
- Lider av gallestein
- Har autoimmune sykdommer, som cøliaki og skjoldbruskkjertelsykdom
Symptomer på primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt er en sakte progredierende sykdom. I de tidlige stadiene er symptomene på PSC lik symptomene på noen andre sykdommer, så de som lider er ikke klar over det. Disse symptomene inkluderer:
- Kroppen føles sliten
- Kløende hud
- Feber
- Ingen Appetit
- Smerter i øvre høyre mage
Over tid vil symptomene bli verre. Vanligvis skjer dette pga primær skleroserende kolangitt har forårsaket hjertesvikt. Symptomer kan omfatte:
- Drastisk vekttap
- Hyppig svette om natten
- Vanskeligheter med å tenke, forvirring eller hukommelsestap
- Lette blåmerker eller blødninger
- Rødhet vises på håndflatene og føttene uten noen åpenbar grunn
- Hevelse i bena
- Gulaktige øyne og hud (gulsott)
Når skal man gå til legen
Kontakt lege hvis du kjenner symptomene primær skleroserende kolangitt nevnt ovenfor. Det er også nødvendig å konsultere en lege hvis du føler kløe uten åpenbar grunn.
Primær skleroserende kolangitt Det er ofte assosiert med inflammatorisk tarmsykdom, som ulcerøs kolitt eller Crohns sykdom. Hvis du opplever denne tilstanden, ta regelmessige kontroller med legen din for å overvåke tilstanden og utviklingen av sykdommen.
Diagnose av primær skleroserende kolangitt
Å diagnostisere srimær skleroserende kolangittLegen vil be om klager og sykehistorie til pasienten og hans familie. Deretter vil legen utføre en fysisk undersøkelse, spesielt i området av magen, bena og huden.
For å bekrefte diagnosen vil legen utføre følgende støttende tester:
- Blodprøver, for å se antall blodceller og oppdage nedsatt leverfunksjon
- MR-skanning, for å se tilstanden til leveren og gallegangene
- Skann endoskopisk rretrograd cholangiopankreatografi (ERCP), for å se tilstanden til kjertlene og gallegangene, spesielt hvis pasienten har metallimplantater slik at en MR ikke kan gjøres
- Leverbiopsi, for å oppdage leverskade ved å ta en prøve av levervev.
Behandling av primær skleroserende kolangitt
Inntil nå er det ingen behandling å kurere primær skleroserende kolangitt. Målet med behandlingen er å lindre plager, forhindre at leverskader fortsetter og forhindre komplikasjoner.
Flere behandlingsalternativer som skal utføres på primær skleroserende kolangitt er:
Narkotika
Administrering av legemidler til primær skleroserende kolangitt har som mål å redusere plager av kløe og behandle infeksjon.
Flere typer legemidler som vil bli gitt for å redusere kløe er antihistaminer, UDCA (ursodeoksykolsyre), gallesyresekvsteraner og kremer og lotioner som inneholder kamfer, mentol, pramoksin, og capsaicin.
Antibiotika vil også bli gitt til pasienten primær skleroserende kolangitt som har risiko for infeksjon i leveren på grunn av innsnevring og blokkering av gallegangene.
Operasjon
Noen av handlingene og operasjonene som kan utføres på primær skleroserende kolangitt blant andre:
- Innsetting av ballongkateter, for å åpne blokkeringen i gallegangen utenfor leveren
- Installasjon stent, for å holde gallegangene åpne
- Levertransplantasjon, for å erstatte skadet levervev hos PSC-lider som opplever leversvikt
Støttende terapi
Primær skleroserende kolangitt mottakelig for underernæring fordi kroppen har problemer med å ta opp visse vitaminer og mineraler. For å overvinne dette kan leger gi kosttilskudd og vitaminer.
Selv om det er sjeldent, noen ganger etter en levertransplantasjonsprosedyre primær skleroserende kolangitt kan få tilbakefall. Derfor må pasienter ha regelmessige kontroller hos leger for å overvåke tilstanden deres.
Komplikasjoner av primær skleroserende kolangitt
Komplikasjoner som kan oppstå som følge av hovedskleroserende kolangitt er:
- Leversykdom og leversvikt
- Tilbakevendende leverinfeksjoner
- Portal hypertensjon på grunn av høyt blodtrykk (hypertensjon) i venene i leveren (portalvener)
- Osteoporose
- galleveiskreft
- Tykktarmskreft
Forebygging av primær skleroserende kolangitt
Primær skleroserende kolangitt Det er vanskelig å forhindre, men hvis du har en tilstand som IBD eller en autoimmun sykdom, ta regelmessige kontroller med legen din for å overvåke tilstanden og progresjonen din.
Hvis du har opplevd PCS, ta følgende trinn for å forhindre ytterligere leverskade:
- Slutte å røyke
- Slutt å konsumere alkohol
- Misbruker ikke narkotika
- Rådfør deg alltid med lege før du tar medisiner
- Oppretthold ideell kroppsvekt
